Definizione | Crioglobulinemia – vasculite da crioglobulinemia

Le crioglobuline nel sangue sono una malattia autoimmune associata alla presenza di immunoglobuline nel sangue e che si depositano ad una temperatura inferiore a 37 ° C, vengono chiamate crioglobuline. Questi provocano una reazione immunitaria e un afflusso di cellule infiammatorie nella parete dei piccoli vasi (arteriole, capillari, vene), riducendone il diametro. Questa sindrome è chiamata crioglobulinemia. Esistono tre tipi di crioglobuline nel sangue che dipendono dal tipo di crioglobulina:

• Crioglobulinemia di tipo I (monoclonale);
• Crioglobuline di tipo II e tipo III nel sangue, chiamate miste o policlonali, che rappresentano il 70% dei casi di crioglobuline nel sangue;
• Se non c’è una causa sottostante, si chiama crioglobulinemia primaria.

Avvertenza: la presenza di crioglobuline nel sangue può portare a gravi deturpazioni Risultati dei test biologici (Numerazione sferica E proteine ​​del siero).

Un vaso sanguigno nella pelle è circondato da crioglobuline, che sono anticorpi che si depositano al freddo. © Orivaldo Alves Barbosa e Il.E il L’American Journal of Medical Condition Reports, 2016

Cause di crioglobulinemia

Le crioglobuline di tipo 1 nel sangue sono associate a malattie del sangue come il mieloma multiplo, la malattia di Waldenstrom e alcuni linfomi.

Infezione cronica virus L’epatite C è la principale causa di iperproteinemia mista (tipi II e III). Circa la metà dei pazienti con epatite C ha crioglobuline nel sangue. Malattie infettive o altre malattie autoimmuni come l’artrite reumatoide, il lupus o la sindrome di Sjögren possono stimolare l’emergere di crioglobuline.

Sintomi di crioglobulinemia

Spesso, le crioglobuline di tipo 1 nel sangue sono asintomatiche. In altri casi, la presenza di composti anormali nel sangue e il restringimento dei vasi sanguigni possono causare vari disturbi a seconda del sito:

• Porpora (lesioni piccole, arrossate e ulcerate), necrosi cutanea, ulcere, orticaria da freddo (danni ai vasi cutanei);
• La sindrome di Raynaud
• Stanchezza estrema e capricciosità.
• Dolore alle articolazioni, soprattutto alle ginocchia, alle caviglie e ai polsi (danni ai vasi sanguigni La sinovia A partire dal Articolazioni);
• Polineuropatia, disturbi della sensibilità alle mani e ai piedi (danni ai vasi nervosi);
• Insufficienza renale associata a glomerulonefrite (danno ai vasi sanguigni Trattenere) Con Edema Arti inferiori e alta pressione ;
• Malattia interstiziale fibrosi Polmonare (danno ai vasi polmonari).

Trattamento per crioglobulinemia

Il trattamento per la crioglobulinemia dipende dal tipo, dalla causa e dallo stadio. Dipende principalmente dal trattamento della malattia sottostante (malattia linfoproliferativa di tipo 1 crioglobulinemia ed emoglobulinemia mista dell’epatite C). Pertanto, la terapia antivirale contro l’epatite C porta a una diminuzione delle crioglobuline nel sangue e consente la quasi scomparsa dei sintomi. Le manifestazioni vascolari e le complicanze della crioglobulinemia vengono trattate caso per caso.